Uveítis

Uveítis

La úvea, denominada así por los griegos por su semejanza con la pulpa azulada y veteada de una uva negra tras extraerse su piel, constituye la túnica o envoltura media de las tres que conforman el globo ocular. Situándose entre la esclera, por fuera, y la retina, internamente, se divide en tres zonas anatómica y funcionalmente bien diferenciadas: la úvea anterior formada por el iris, la úvea intermedia o cuerpo ciliar, y la úvea posterior o coroides. Se trata de un tejido eminentemente vascular, de ahí que la nutrición ocular, especialmente la de los fotorreceptores y epitelio pigmentario retiniano (EPR) –a través de la coriocapilar– y la del cristalino –mediante el humor acuoso – constituya su principal función. Por otro lado, interviene en la refracción ocular de forma consecutiva a la acción de los músculos del iris y cuerpo ciliar, que controlan el tamaño pupilar y la acomodación respectivamente.

uveitis

A la inflamación de la úvea se la denomina genéricamente uveítis, incluyéndose en esta categorización un grupo de enfermedades que afectan tanto al tracto uveal (iritis, ciclitis o coroiditis) como, por extensión, a estructuras vecinas (retina, vítreo, nervio óptico, córnea o esclera). Así pues, el término uveítis engloba un amplio conjunto de entidades clínicas en las que la inflamación puede responder a un mecanismo endógeno, ya sea formando parte de una enfermedad sistémica o de forma aislada constituyendo una entidad ocular específica, o a un mecanismo exógeno, fundamentalmente a través de la acción de agentes infecciosos que afecten al ojo aisladamente o junto a otros órganos en el contexto de una infección multisistémica.

Son múltiples los criterios clasificatorios que se han establecido para agrupar las uveítis, atendiendo a diferentes características: localización anatómica, anatomía patológica, curso evolutivo, lateralidad, actividad, factores asociados (sexo, edad, enfermedad sistémica, datos epidemiológicos), etiología o respuesta al tratamiento. Todas estas opciones de clasificación son reflejadas en la tabla 1. Ninguna de ellas, es por sí misma lo suficientemente amplia como para abarcar todos los aspectos diferenciales de las múltiples entidades causales de uveítis; sin embargo, la combinación de varias clasificaciones según los distintos criterios mencionados, permite establecer una serie de patrones clínicos de afectación que ofrecen mayor utilidad de cara a efectuar un correcto diagnóstico etiológico; así por ejemplo, podemos encontrarnos con uveítis anteriores no granulomatosas agudas recurrentes, uveítis intermedias crónicas o panuveítis crónicas bilaterales, entre otras.

En lo referente a la localización anatómica primaria, las uveítis pueden ser anteriores, intermedias, posteriores o panuveítis, según se trate de la inflamación del iris, cuerpo ciliar, coroides-retina o de toda la úvea. Dentro de las primeras hablamos de iritis cuando la turbidez proteica (“tyndall”) y células se localizan en cámara anterior, por delante del cristalino; ciclitis, si se localizan en el espacio retrocristaliniano o vítreo anterior; e iridociclitis cuando la turbidez proteica y células se encuentran aproximadamente igual distribuídos entre la cámara anterior y el espacio retrolental. Las uveítis intermedias pueden ser desde el punto de vista anatómico de dos tipos: pars planitis, cuando se observa una exudación en banco de nieve (“snowbank”) a nivel de la pars plana; o uveítis intermedias simples, si no hay “snowbank”, objetivándose vitritis generalizada más intensa a nivel anteroinferior. Las uveítis posteriores se clasifican atendiendo a la capa celular afecta y así tendremos coroiditis o retinitis si hay inflamación pura de la coroides o retina, retinocoroiditis si la afectación es mixta pero de forma primaria y predominante de la retina, y coriorretinitis cuando el compromiso es primordialmente de la coroides. Para finalizar, se denomina panuveítis a la inflamación generalizada de toda la úvea. Pero además hemos comentado que también se incluye, dentro de las uveítis, a la inflamación de otras estructuras vecinas, y así podemos encontrar queratouveítis, escleritis, vitritis, epitelitis pigmentaria, vasculitis retiniana o papilitis, cuando la inflamación afecta a la córnea, esclera, vítreo, epitelio pigmentario retiniano, vasos de la retina y disco óptico respectivamente

uveitis anterior aguda
Uveítis anterior aguda con intensa actividad

uveítis anterior asociada a sarcoidosis
Precipitados queráticos gruesos en una uveítis anterior asociada a sarcoidosis

Bolas de nieve vítreas en la uveítis intermedia
Bolas de nieve vítreas en la uveítis intermedia

uveitis posterior
Uveítis posterior: Retinitis por citomegalovirus

uveitis posterior
Uveítis posterior: Granuloma tuberculoso

La tabla 1 muestra las principales causas de uveítis en un Centro Universitario de referencia. Siguiendo la clasificación anatómica de las uveítis, las formas anteriores tienen una incidencia aproximada del 60%, las posteriores del 20%, las intermedias del 5% y las panuveítis del 15%. Dentro de las uveítis anteriores las etiologías más frecuentes corresponden a las formas idiopáticas, las secundarias a espondiloartropatías seronegativas (espondilitis anquilosante, síndrome de Reiter, artropatía psoriásica) y la uveítis anterior relacionada con el antígeno HLA-B27; entre las uveítis posteriores destacan la toxoplasmosis, retinitis por citomegalovirus, vasculitis retiniana idiopática, enfermedad de Behcet y las epiteliopatías (EPPMA, coroidopatía de Birdshot y serpinginosa); las uveítis intermedias más comunes son la pars planitis, uveítis intermedia idiopática y sarcoidosis; y finalmente, entre las panuveítis sobresalen nuevamente las formas idiopáticas, enfermedad de Behcet y de Vogt-Koyanagi-Harada, sífilis, uveítis relacionadas con LIO y sarcoidosis.

En conjunto, el grupo de las uveítis idiopáticas muestra porcentajes variables entre las diferentes series, oscilando entre el 25% y el 50%. Siguiendo la clasificación etiológica podemos decir que las uveítis asociadas a enfermedades sistémicas (tanto endógenas como exógenas) constituyen el 30-40%, las específicas confinadas exclusivamente al ojo el 25-30% y como decíamos anteriormente, las uveítis idiopáticas el 25-50%.

En relación con la edad, la mayoría de los pacientes con uveítis se encuentran entre los 20 y 50 años, con una edad media cercana a los 35-40 años. Del computo global de las uveítis, aproximadamente el 5% afectan a niños, el 10% a ancianos y el 85% a adultos. Existen variaciones relacionadas con los distintos grupos de edad de tal forma que en la población infantil son más frecuentes la toxoplasmosis, uveítis intermedias, artritis reumatoide juvenil y toxocariasis; en adultos predominan las anteriores idiopáticas, espondiloartropatías seronegativas, toxoplasmosis, panuveítis idiopática y ciclitis heterocrómica de Fuch; y finalmente en los ancianos destacan las uveítis idiopáticas, las relacionadas con el cristalino e implante de LIOs, el herpes zoster, la coroidopatía serpinginosa, el síndrome de Sjögren primario y el linfoma intraocular.

Con respecto al sexo la relación es de 1/1 o con un suave predominio a favor de las mujeres. Proporcionalmente parecen existir más casos de uveítis en las mujeres antes de los 20 y después de los 50 años. En los varones la uveítis más frecuente es la secundaria a espondilitis anquilosante y otras espondiloartropatías, y en las mujeres la uveítis anterior idiopática. La oftalmía simpática es así mismo más común en varones por la mayor incidencia de traumatismos oculares en éstos. Las uveítis anteriores crónicas: p.e artritis reumatoide juvenil, y algunas coroidopatías: coroiditis punctata interna, síndrome de puntos blancos evanescentes o coroiditis multifocal y panuveítis, son más frecuentes en mujeres.

En relación con el curso evolutivo, los procesos agudos recidivantes tienen como causa más frecuente a las espondiloartropatías seronegativas (espondilitis anquilosante, síndrome Reiter, psoriasis o enfermedad inflamatoria intestinal), mientras que los casos agudos en único brote suelen ser idiopáticos. Las uveítis crónicas responden a etiologías más dispersas (artritis reumatoide juvenil, ciclitis heterocrómica de Fuch, pars planitis, coroidopatía de Birdshot, enfermedad de Behcet y síndromes mascarada) aunque también existe un predominio de las formas idiopáticas.

La lateralidad del proceso puede orientar asimismo el diagnóstico. En general son bastante más frecuentes las unilaterales (66%) que las bilaterales (33%) aunque la mayoría de las entidades causales de uveítis pueden afectar a uno o a los dos ojos. Entre las primeras destacamos las espondiloartropatías seronegativas, uveítis virales no específicas, traumáticas, ciclitis heterocrómica de Fuch, crisis glaucomatociclíticas, uveítis relacionadas con LIOs, retinitis por toxocara y toxoplasma, DUSN y síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes. Entre las bilaterales sobresalen la pars planitis, las coroidopatías (Birdshot, serpinginosa, EPPMA, coroiditis punctata interna y síndromes de coroiditis multifocal y panuveítis), las enfermedades de Behcet, Eales y Vogt-Koyanagi-Harada, la oftalmía simpática y algunos síndromes mascarada.

Finalmente, otros factores menos estudiados pueden modificar la incidencia de las uveítis. Entre ellos destacamos los factores endocrinológicos y las variaciones estacionales. Dentro de los primeros, determinados estudios han demostrado una asociación entre el hipotiroidismo y una mayor frecuencia de uveítis; de otro lado, el embarazo parece tener cierta influencia sobre las recurrencias de algunas uveítis. En cuanto a las variaciones estacionales, algunos trabajos revelan una incidencia variable probablemente relacionada con factores medioambientales en la uveítis anterior aguda, según los cuales, ésta aparecería más reiteradamente en los meses de invierno.

Vd. tiene el derecho a la información sobre su proceso y nosotros el deber de dárselo; por lo tanto, le informamos de:

¿Qué me ocurre? Usted padece una enfermedad ocular que denominamos uveítis. Este término indica que el globo ocular se ha inflamado y esto le produce dolores más o menos acusados, alteraciones visuales variables y otros síntomas diversos, en dependencia de cada caso particular.

¿Por qué se produce? Desconocemos la totalidad de procesos que se ven implicados en el desarrollo de la inflamación ocular. En ocasiones es secundaria a una infección, en otros es una manifestación más de una enfermedad general, o también puede tratarse de un proceso localizado únicamente en el ojo. En la mayoría de los casos creemos que se trata de una alteración de la inmunidad. Sería como si las células del organismo encargadas de mantener nuestras defensas fueran “engañadas” por causas no totalmente aclaradas y reaccionaran frente a algunas estructuras oculares produciendo su inflamación. Es posible que su enfermedad reúna una serie de características suficientes como para poder llegar al diagnóstico simplemente con la exploración ocular, pero también puede suceder que su oftalmólogo precise realizar algunas pruebas diagnósticas para tratar de verificar si en su caso existe alguna anomalía que explique la aparición de uveítis.

¿Qué puede sucederme? Aunque no puede generalizarse, en la mayoría de las ocasiones la inflamación ocular puede controlarse con el tratamiento. Sin embargo, en algunos pacientes y sin que sepamos el porqué, la uveítis puede reactivarse al suspender la medicación o reaparecer con el paso del tiempo. En caso de que los brotes de uveítis se repitan con frecuencia o sean de gran intensidad, pueden llegar a dañar las estructuras oculares produciéndose elevaciones de la presión intraocular, cataratas o lesiones retinianas con el consiguiente deterioro visual.

¿Qué debo hacer? Siga las instrucciones que se le han dado respecto al tratamiento a seguir. Los fármacos que se le han recetado son “fuertes”; por tanto, evite automedicarse o administrarlos a otras personas. No hay evidencias de que ningún hábito personal (alimentación, deportes, trabajo con ordenadores, etc.) influya en el desarrollo de la enfermedad, por lo que y salvo indicación en contra, puede realizar una vida normal. Acuda a los controles que se le indiquen y haga saber a su oftalmólogo cualquier empeoramiento en el curso de su enfermedad.

El tratamiento depende de la causa, localización y severidad. Las causas infecciosas tienen tratamientos específicos con antibióticos y antivíricos. Las uveítis anteriores se trata con corticoides y ciclopléjicos tópicos. Para las intermedias y posteriores hay que recurrir a las inyecciones peroculares y tratamientos sistémicos, oral, subcutáneo  e intravenoso. Emplearemos corticoides, inmunosupresores y terapias biológicas.